¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

Quizás sea una enfermedad menos conocida que las que ya hemos tratado a lo largo de este blog, pero la demencia con cuerpos de Lewy se considera el segundo tipo de demencia degenerativa más frecuente, después de la enfermedad de Alzheimer. Para conocer más sobre su origen debemos citar al doctor Frederich Heinrich Lewy, quien descubrió la presencia de unas estructuras redondeadas y anómalas extendidas de manera difusa por el cerebro, denominándolas cuerpos de Lewy. Actualmente, se ha investigado que se encuentran por regiones corticales y subcorticales, formados por estructuras proteicas. Estas estructuras también se encuentran en pacientes que padecen Parkinson, y más de la mitad de las personas con cuerpos de Lewy desarrollan posteriromente síntomas de la enfermedad de Parkinson. Es por ello que resulta difícil su diagnóstico diferencial, ya que comparten muchos rasgos comunes.

Pero, ¿qué distingue a esta demencia del resto? Además de la sintomatología motora, inicialmente también se presentan alucinaciones vívidas, altibajos atencionales, hipersomnia diurna, incontinencia urinaria, síncopes, alteraciones cognitivas... por otra parte, la memoria no suele estar afectada en su inicio, en contraposición a las alteraciones visuoespaciales y de las funciones ejecutivas. Así, otras manifestaciones psicológicas, como ansiedad, depresión o apatía, son más evidentes en esta demencia que en el resto.

Llegó un momento en el que no podía hacerse cargo de su medicación. A veces estaba muy triste, con la mirada perdida, sin moverse del sillón. Hubo un hecho clave para mí: un día, cuando le solicité que me sacara unos billetes de tren (algo que normalmente hacía), me pidió varias veces que le repitiera a qué hora y para dónde era... "espérate, que lo voy a anotar...". Parecía que no se enteraba y se quejó de no poder tomar nota. "Hija, estoy muy nervioso, no puedo escribir porque me tiembla la mano... repíteme". Fue la última vez que pudo sacarme el billete de tren. Más tarde descubrimos que era el inicio del temblor parkinsoniano típico de esta demencia. Un tiempo después, hablando por teléfono para preparar una celebración familiar, verbalizó: "no vais a conseguir hacerme la encerrona. Como sigáis con el complot que tenéis contra mí, voy a tener que tomar medidas...". Estaba paranoide, suspicaz, autorreferente.

Testimonio de un familiar de un paciente con cuerpos de Lewy.

Como vemos, las alucinaciones en la demencia con cuerpos de Lewy se acompañan de ideas delirantes, muy establecidas, elaboradas y de fuerte contenido paranoide, incluso persecutorio. En cuanto a la fisiología de la enfermedad, gracias a las técnicas de neuroimagen estructural se ha descubierto cómo se produce una atrofia en la corteza cerebral, afectando a la expansión de los ventrículos. Si lo comparamos con un envejecimiento normal, el índice de atrofia es tres veces superior tras el diagnóstico de cuerpos de Lewy. Por otra parte, el hipocampo se ve más preservado que en la enfermedad de Alzheimer, lo que indica por qué la memoria funciona mejor en pacientes con cuerpos de Lewy. 

En este sentido, el principal problema a la hora de diagnosticar, evaluar y tratar esta dolencia es la confusión que existe con otros daños neurodegenerativos: por ejemplo, el tratamiento farmacológico no solo no produce mejoría, sino que agrava la sintomatología secundaria (son pacientes sensibles a los neurolépticos, fármacos que suelen usarse para tratar las alucinaciones).